Hội Chứng MDS & Thông Tin Về Chứng Loạn Sản Tuỷ Xương

Hội chứng loạn sản tủy xương (MyeloDysplastic Syndromes “MDS”) là nhóm các rối loạn trong tủy xương do rối loạn tế bào gốc tạo máu, là các tế bào chưa trưởng thành sẽ phát triển thành các tế bào máu.

Hội chứng MDS
Hội chứng MDS – MyeloDysplastic Syndromes

Hội Chứng MDS Là Gì?

Các hội chứng rối loạn sinh tủy (MDS hoặc loạn sản tủy) là một nhóm bệnh ung thư máu, ở mức độ lớn hơn hoặc thấp hơn, tất cả đều ảnh hưởng đến việc sản xuất các tế bào máu bình thường trong tủy xương. 

Hội chứng MDS bao gồm:

  • Bệnh bạch cầu Myelomonocytic mãn tính (CMML)
  • Bệnh bạch cầu Myelomonocytic vị thành niên (JMML)
  • Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính không điển hình (aCML)
  • Các loại tân sinh Myelodysplastic / Myeloproliferative không thể phân loại (MDS / MPN). 

⭐ MDS xảy ra do đột biến (hoặc thay đổi) ở một hoặc nhiều gen kiểm soát sự phát triển tế bào máu. 

⭐ Sự thay đổi hoặc thay đổi này dẫn đến sự phát triển bất thường của các tế bào gốc trong máu.

⭐ Đột biến ban đầu được bảo tồn khi tế bào gốc bị ảnh hưởng phân chia và tạo ra một “bản sao”; nghĩa là, một nhóm các ô giống hệt nhau, tất cả đều có cùng một khuyết tật. 

⭐ ⭐ Đây là lý do tại sao MDS đôi khi được mô tả là một “rối loạn tế bào gốc máu vô tính”. 

  • Các đột biến trong các tế bào phân chia xảy ra liên tục và các tế bào có những cách thông minh để ngăn chặn những bất thường này vẫn tồn tại và gây ra các vấn đề trong cơ thể. 
  • Tuy nhiên, chúng ta càng sống lâu, chúng ta càng có nhiều cơ hội thu được các đột biến để thoát khỏi những người bảo vệ an toàn này. 
  • Đó là lý do tại sao MDS, giống như hầu hết  các bệnh ung thư máu  và ung thư khác, trở nên phổ biến hơn khi chúng ta già đi. 
  • MDS xuất hiện tự nhiên hoặc phát sinh tự phát này được gọi là MDS chính.
  • Trong MDS, các tế bào gốc bất thường của tủy xương (được gọi là tế bào Blast) tạo ra số lượng tế bào máu chưa trưởng thành tăng lên. Những tế bào này không phát triển đúng cách và thường chết sớm. 
  • Điều này dẫn đến số lượng tế bào hồng cầu trưởng thành, bạch cầu và tiểu cầu được sản xuất thấp hơn. 
  • Các tế bào máu còn tồn tại thường có chất lượng kém, có hình dạng bất thường (loạn sản) và không thể hoạt động bình thường. Điều này có nghĩa là những người bị MDS thường có tủy xương rất hoạt động nhưng số lượng tế bào máu lưu thông thấp. 
  • Nếu không có đủ tế bào hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu, bạn có thể trở nên mệt mỏi, dễ bị nhiễm trùng hơn, dễ chảy máu và bầm tím hơn.

Hội Chứng MDS Gồm Có Những Loại Nào?

  • Có nhiều loại MDS khác nhau có thể khác nhau về mức độ nghiêm trọng và mức độ ảnh hưởng đến việc sản xuất tế bào máu bình thường. 
  • Những người mắc bệnh nhẹ thường được phát hiện đơn giản là thiếu máu, hoặc họ có thể có số lượng bạch cầu hoặc tiểu cầu thấp hơn bình thường, nhưng trong nhiều trường hợp, họ có rất ít, nếu có, các triệu chứng đáng lo ngại do bệnh của họ gây ra. 
  • Trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, tình trạng thiếu hụt các tế bào máu lưu thông rõ ràng hơn, gây ra nhiều triệu chứng hơn.
  • Hệ thống phân loại hiện tại của Tổ chức Y tế Thế giới công nhận một số dạng phụ chính của MDS. 
  • Các loại phụ này được phân biệt với nhau bởi mức độ ảnh hưởng đến sản xuất tế bào máu bình thường, số lượng tế bào blast hiện có và khả năng chuyển thành  bệnh bạch cầu cấp dòng tủy . 
  • Biết chính xác loại MDS bạn mắc phải là rất quan trọng vì nó giúp bác sĩ quyết định liệu trình điều trị tốt nhất để giới thiệu cho bạn.

Thiếu máu khó chữa (RA)

  • Trong loại MDS này, các tế bào hồng cầu bị ảnh hưởng nhiều nhất, gây ra tình trạng thiếu máu. 
  • Tủy xương chứa ít hơn 5% tế bào Blast bất thường và không có tế bào nào được tìm thấy trong máu tuần hoàn. 
  • Loại MDS này hiếm khi chuyển thành bệnh bạch cầu và việc điều trị là quan sát thường xuyên hoặc chỉ truyền máu.

Hội chứng loạn sản tủy với nhiễm sắc thể DEL (5Q)

  • Các tế bào hồng cầu bị ảnh hưởng, gây ra tình trạng thiếu máu. 
  • Thường có ít hơn 5% tế bào Blast trong tủy xương và máu tuần hoàn và nó có liên quan đến một tiên lượng tốt.

Thiếu máu chịu đựng với nguyên bào bên vòng (RARS)

  • Tương tự như RA, nhưng trong trường hợp này, các tế bào hồng cầu không thể xử lý chất sắt thường dùng để tạo ra Hemoglobin, thành phần vận chuyển oxy của hồng cầu. 
  • Thay vào đó, các hạt sắt được lắng đọng theo cách tạo thành một vòng bao quanh nhân của một tế bào hồng cầu đang phát triển – đây được gọi là nguyên bào bên hình vòng.

Thiếu máu khó chữa với các đợt bùng phát dư thừa – loại 1 (RAEB-1)

  • Một hoặc nhiều loại tế bào máu bị ảnh hưởng. 
  • Tủy xương chứa từ 5% đến 9% tế bào Blast và chỉ có một số lượng nhỏ tế bào Blast (dưới 5%) được tìm thấy trong máu tuần hoàn.

Hội Chứng MDS Phổ Biến Như Thế Nào Ở Việt Nam?

  • Nhìn chung, MDS tương đối không phổ biến, với tỷ lệ mắc bệnh từ 4 đến 5 trên 100.000 dân số. 
  • Tuy nhiên, ở những bệnh nhân trên 60 tuổi, con số này tăng lên từ 20 đến 50 trên 100.000. 
  • Do đó, đây là một trong những rối loạn huyết học phổ biến hơn ở người cao tuổi.
  • Rất khó để chắc chắn về số lượng chính xác những người mắc MDS. 
  • Điều này là do trong nhiều trường hợp, bệnh phát triển chậm và mọi người không có bất kỳ triệu chứng nào trong một thời gian dài.

Đối Tượng Bị Hội Chứng MDS?

  • Trong khi hội chứng MDS có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, phần lớn các trường hợp (trên 90%) phát triển ở độ tuổi trên 60.
  • Hội chứng MDS có thể xảy ra rất đôi khi ở trẻ em.

Nguyên Nhân Gây Ra Hội Chứng MDS?

Những nguyên nhân hội chứng MDS
Các nguyên nhân gây ra hội chứng MDS
  • Tại sao các khiếm khuyết phát sinh trong tủy xương và gây ra MDS ở một người cụ thể vào một thời điểm cụ thể là điều khó hiểu, mặc dù ảnh hưởng của quá trình lão hóa đối với sự phát triển của tế bào dường như đóng một vai trò quan trọng. 
  • Bất kỳ quá trình nào làm hỏng Gen và dẫn đến đột biến đều có thể có vai trò trong sự phát triển của MDS. 

Ngoài ra còn có một số yếu tố đã được công nhận có thể khiến một số người có nguy cơ phát triển MDS cao hơn:

  • Lão hóa dường như là yếu tố nguy cơ quan trọng nhất đối với MDS vì nguy cơ phát triển các đột biến tăng lên theo tuổi
  • Tiếp xúc với mức độ cao của một số hóa chất môi trường, đặc biệt là Benzen và các sản phẩm dầu mỏ
  • Tiếp xúc với hóa chất trong khói thuốc lá
  • Những người trước đây được điều trị ung thư hoặc các tình trạng khác bằng hóa trị liệu có nguy cơ cao phát triển bệnh MDS thứ phát hoặc liên quan đến điều trị (Điều này chiếm ít hơn 10% của tất cả các trường hợp MDS)
  • Xạ trị trước đó, hoặc vô tình tiếp xúc với mức độ chiếu xạ môi trường cao
  • Những người mắc một số rối loạn bẩm sinh như Hội chứng Bloom, Hội chứng Down, thiếu máu Fanconi và bệnh u sợi thần kinh có thể có các gen không ổn định và có nhiều nguy cơ phát triển các đột biến gây MDS hoặc ung thư.

Các Triệu Chứng Của Hội Chứng MDS Là Gì?

  • Nhiều người trong giai đoạn đầu của MDS không có triệu chứng gì và nó được phát hiện một cách tình cờ khi xét nghiệm máu định kỳ. 
  • Trong những trường hợp khác, mọi người đến gặp Bác sĩ Đa khoa của họ vì họ đang gặp một số triệu chứng đáng lo ngại. 
  • Các loại triệu chứng mà mọi người gặp phải tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh và loại tế bào máu bị ảnh hưởng nhiều nhất.

Các triệu chứng phổ biến nhất là do thiếu tế bào hồng cầu hoặc thiếu máu:

  • Mệt mỏi dai dẳng và mệt mỏi
  • Yếu đuối
  • Khó thở khi tập thể dục tối thiểu
  • Trông nhợt nhạt.

Chức năng tế bào trắng bất thường, thường có số lượng tế bào trắng thấp, nguyên nhân:

  • Nhiễm trùng tái phát, đặc biệt là nhiễm trùng ngực.
  • Sốt
  • Đau miệng do loét miệng.
  • Chức năng tiểu cầu bất thường, thường có số lượng tiểu cầu thấp
  • Dễ bầm tím
  • Ban xuất huyết – ban đầu có các chấm đỏ nhỏ, thường thấy ở chi dưới do chảy máu mao mạch bề mặt nhỏ được gọi là chấm xuất huyết
  • Xu hướng chảy máu mũi và nướu răng.
  • Nhiều người bị MDS có nhiều triệu chứng kết hợp. 
  • Điều này là do việc sản xuất tất cả các loại tế bào máu có thể bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này. 
  • Một số triệu chứng này cũng có thể gặp ở các bệnh khác, bao gồm cả nhiễm vi-rút. 
  • Điều quan trọng là phải đến gặp bác sĩ nếu bạn có bất kỳ triệu chứng nào không thuyên giảm để được khám và điều trị đúng cách.
Thuốc điều trị hội chứng MDS
Điều trị hội chứng MDS bằng Thuốc Jakavi

Trên đây là những thông tin về Hội chứng rối loạn sản tuỷ xương mà “MuaThuocChuyenKhoa.vn” giới thiệu đến quý người đọc. Là một trong những căn bệnh dẫn đến ung thư Hồng Cầu, ung thư máu nếu không được phát hiện sớm và điều trị kịp thời.

Bên cạnh đó chúng tôi còn có đội ngũ tư vấn & chăm sóc sức khoẻ cho những quý bệnh nhân bị căn bệnh này cùng với những dòng thuốc để điều trị đích căn bệnh này với điều kiện khi có chỉ định từ Bs chuyên khoa điều trị

Liên hệ ngay với chúng tôi qua Hotline tại dưới chân Website để được hỗ trợ thêm thông tin về một số dòng thuốc dặc trị ung thư như: Thuốc Jakavi (Ruxolitinib), Thuốc Vidaza (Azacitidine)….vv

Tham khảo thêm về bệnh Ung Thư Máu & Thuốc điều trị ung thư máu tại đây

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai.